Cos'è sindrome epato renale?

Sindrome Epato-Renale (HRS)

La sindrome epato-renale (HRS), anche chiamata sindrome epatorenale, è una grave complicanza dell'insufficienza epatica avanzata, in particolare la cirrosi epatica con asciti. È caratterizzata da insufficienza renale funzionale in pazienti con malattia epatica cronica o acuta grave, in assenza di una malattia renale intrinseca identificabile. In parole povere, i reni smettono di funzionare correttamente non a causa di un danno diretto ai reni stessi, ma a causa di cambiamenti nella circolazione sanguigna e nella funzione del corpo secondari alla grave malattia del fegato.

Caratteristiche principali:

• Insufficienza renale acuta: Peggioramento rapido e progressivo della funzione renale.
• Malattia epatica avanzata: Solitamente cirrosi epatica con ipertensione portale e asciti.
• Assenza di malattia renale intrinseca: Esclusione di altre cause di insufficienza renale (es., glomerulonefrite, necrosi tubulare acuta).
• Vasocostrizione renale: Riduzione del flusso sanguigno ai reni dovuta alla vasocostrizione.
• Attivazione di sistemi vasocostrittori: I sistemi renina-angiotensina-aldosterone (RAAS) e il sistema nervoso simpatico sono iperattivi.
• Vasodilatazione splancnica: Allargamento dei vasi sanguigni nell'intestino, che porta a una diminuzione del volume di sangue circolante.

Cause e Fattori di Rischio:

La causa principale è l'ipertensione portale e la conseguente disfunzione circolatoria nei pazienti con malattia epatica avanzata. Specificamente:

• Cirrosi epatica: Soprattutto quella causata da alcol, epatite virale o malattie autoimmuni.
• Asciti: L'accumulo di liquido nell'addome.
• Peritonite batterica spontanea (PBS): Infezione del liquido ascitico.
• Emorragia gastrointestinale: Perdita di sangue dal tratto digerente.
• Eccessiva diuresi: L'uso eccessivo di farmaci diuretici può peggiorare la funzione renale.

Tipi di HRS:

• HRS di tipo 1: Insufficienza renale rapidamente progressiva (raddoppio della creatinina sierica o riduzione della clearance della creatinina del 50% in meno di 2 settimane). Prognosi molto sfavorevole.
• HRS di tipo 2: Insufficienza renale più lenta e graduale, spesso associata ad asciti refrattaria ai diuretici.

Diagnosi:

La diagnosi di HRS si basa su criteri clinici e di laboratorio, che includono:

• Malattia epatica avanzata con ipertensione portale.
• Insufficienza renale (creatinina sierica > 1,5 mg/dL o clearance della creatinina < 40 mL/min).
• Assenza di altre cause di insufficienza renale (es., ipovolemia, farmaci nefrotossici, ostruzione delle vie urinarie, malattia renale parenchimale).
• Assenza di miglioramento della funzione renale dopo sospensione dei diuretici e espansione del volume con albumina.
• Esclusione di proteinuria significativa (>500 mg/die) e assenza di ecografia renale anormale.

Trattamento:

Il trattamento della HRS è complesso e mira a migliorare la funzione renale e sostenere il paziente fino a quando non può essere considerato per un trapianto di fegato. Le opzioni terapeutiche includono:

• Vasocostrittori: Terlipressina (è il farmaco di prima linea), noradrenalina. Questi farmaci aiutano ad aumentare la pressione sanguigna e migliorare il flusso sanguigno ai reni.
• Albumina: Usata in combinazione con i vasocostrittori per aumentare il volume di sangue circolante.
• Derivazione transgiugulare intraepatica portosistemica (TIPS): Procedura per ridurre la pressione portale e migliorare la funzione renale, ma presenta dei rischi.
• Dialisi renale: Può essere necessaria per sostenere la funzione renale fino a quando non è disponibile un trapianto.
• Trapianto di fegato: L'unica terapia definitiva per la HRS.

Prognosi:

La prognosi della HRS è sfavorevole, specialmente per la HRS di tipo 1. Il trapianto di fegato è l'unica opzione curativa. La gestione medica mira a stabilizzare il paziente e a migliorare la sua idoneità al trapianto.